胸壁畸形,?小兒胸外科專家詳細(xì)講解 避免治療過(guò)程中的彎路
發(fā)布時(shí)間:2017/3/10 9:34:17??/??瀏覽量:??/??【關(guān)閉】
嬰幼兒和青少年在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中,比較容易出現(xiàn)各種各樣的胸壁畸形病變,,比較常見(jiàn)的是肋骨外翻,、漏斗胸、雞胸等,,比較少見(jiàn)的包括Poland綜合征,、窒息性胸廓發(fā)育不良等。
肋骨外翻,,是指在孩子平臥時(shí),,最下緣的肋骨超出身體的外緣。嚴(yán)格來(lái)說(shuō)肋骨外翻并不屬于胸壁畸形,,但在門(mén)診接診較多,,也是咱家長(zhǎng)們經(jīng)常咨詢的一個(gè)問(wèn)題。很多人認(rèn)為肋骨外翻是佝僂病的臨床表現(xiàn),,但佝僂病的臨床表現(xiàn)沒(méi)有肋骨外翻,,而是“肋串珠”,,“肋軟骨溝”。肋骨外翻一般認(rèn)為是嬰兒正常的生理發(fā)育過(guò)程中,,由于肋軟骨和腹肌的解剖原因出現(xiàn)的一種非病態(tài)的現(xiàn)象,,所以大可不必驚慌,更不需要大劑量補(bǔ)充鈣劑和維生素D,。極少數(shù)情況是肋骨發(fā)育畸形,需要及時(shí)就診,。
漏斗胸,,顧名思義,就是胸部呈漏斗狀,,是最常見(jiàn)的一種先天性胸廓畸形,,但由于缺乏相關(guān)的醫(yī)學(xué)常識(shí),很多家長(zhǎng)對(duì)這種疾病并不是特別了解,,因此,,一些患者在治療過(guò)程中走了彎路。幾乎所有前來(lái)就診和向我咨詢的孩子都有過(guò)一個(gè)共同的經(jīng)歷,,那就是補(bǔ)鈣,。這樣的孩子一般都在較小的年紀(jì)被發(fā)現(xiàn)有漏斗胸,多數(shù)家長(zhǎng)會(huì)被告知需要補(bǔ)鈣,,結(jié)果家長(zhǎng)便會(huì)以各種形式的鈣劑給孩子進(jìn)行補(bǔ)充,。補(bǔ)鈣真的有用嗎?所有給孩子補(bǔ)過(guò)鈣的家長(zhǎng)都非常清楚,,那其實(shí)是沒(méi)有絲毫作用的,。到目前為止,有充分的證據(jù)可以證明,,漏斗胸的形成與缺鈣沒(méi)有絲毫的關(guān)系,。
漏斗胸由于患兒胸廓向內(nèi)凹陷,使心肺受壓,,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)心肺功能的異常,,表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐量降低、含胸駝背,、容易疲勞,、活動(dòng)受限、容易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染等,,較大患兒還可并發(fā)脊柱側(cè)彎,;同時(shí)由于胸廓外形異常,對(duì)患兒心理影響較大,,導(dǎo)致患兒出現(xiàn)自卑心理,。因此,,一旦發(fā)現(xiàn)漏斗胸,應(yīng)及早明確診斷,,進(jìn)行矯治,,不要耽誤孩子最佳的治療時(shí)間。
雞胸分為先天和后天性,,后天者多為營(yíng)養(yǎng)障礙所致,,多見(jiàn)于幼兒期,系佝僂病的一種表現(xiàn),。雞胸過(guò)早手術(shù)由于骨質(zhì)較軟,,有復(fù)發(fā)可能,而且后天性雞胸在發(fā)育過(guò)程中偶有自行糾正的能力,。因此對(duì)于3歲以下的雞胸患兒,,應(yīng)積極給予抗佝僂病治療,包括飲食療法,、維生素D療法,,必要時(shí)需同時(shí)補(bǔ)鈣,加強(qiáng)體格鍛煉,,如擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng),,俯臥撐等運(yùn)動(dòng),可促進(jìn)畸形的改善,,一般輕度雞胸隨體格生長(zhǎng)會(huì)逐漸消失,。而3歲后的患兒,多為佝僂病后遺癥,,使用鈣劑和維生素D治療效果不佳,,加用特制的支具壓迫凸起的胸部并維持一定的時(shí)間,同樣可達(dá)到輔助矯正畸形的目的,。
到青少年時(shí)期,,因骨質(zhì)逐漸變硬,支具往往達(dá)不到矯形的目的,。而且大年齡的患者常有自卑感,,缺乏自信,影響心理健康,,同時(shí)在行走,、坐立時(shí),為掩蓋凸起的胸部,,造成駝背,,不愿游泳和參加戶外活動(dòng)。異常的姿勢(shì)及缺乏鍛練反而會(huì)加重畸形。因此對(duì)大年齡的患者和對(duì)心肺有影響者,,可以手術(shù)治療,。
因此,對(duì)于小兒雞胸的治療,,3~10歲的可以用支具治療,,10歲以上可以手術(shù)治療。10~16 歲的青少年胸,、肋骨的彈性好,,所需要的壓力小,手術(shù)操作簡(jiǎn)單,、對(duì)手術(shù)耐受力,、術(shù)后恢復(fù)及效果均較青春后期及成人好。另外,,微創(chuàng)胸骨沉降術(shù),操作簡(jiǎn)單,、創(chuàng)傷小,,因此支具治療無(wú)效者均可考慮手術(shù)糾正。
Poland綜合征是一種先天性疾病,,不少患兒于出生后不久就會(huì)表現(xiàn)出相關(guān)的癥狀和體征,,因此典型的Poland綜合征患者診斷并不困難,但一些不典型的患者卻在年齡較大的時(shí)候才表現(xiàn)出畸形,,這樣的患者診斷往往會(huì)滯后,。
Poland綜合征的病變主要包括如下幾部分:(1)胸壁病變,主要包括胸廓的病變以及胸壁軟組織的病變,,可表現(xiàn)為肋骨,、肋軟骨的缺失、畸形,,以及胸壁肌肉和乳腺的發(fā)育不良或者缺失,;(2)上肢病變,可以表現(xiàn)為上肢不同部位的畸形,;(3)其他合并病變,,可發(fā)生于心臟、肺,、腦,、腎臟等多種臟器,一般都有明顯的形態(tài)方面的病變,。
窒息性胸廓發(fā)育不良(asphyxiating thoracic dysplasia,,ATD) 或Jeune綜合征( Jeune’s syndrome),則被認(rèn)為是一種胸外科疾病,。1955年由Jeune首先報(bào)道,,是一種常染色體隱性遺傳病,,異常基因位于15q13,。ATD發(fā)病無(wú)種族和性別的差異,,發(fā)病率在1/10萬(wàn)-1/30萬(wàn),是一種尤為罕見(jiàn)的病癥,。該病的畸形主要表現(xiàn)于胸廓,、骨盆、肢體,,故也被稱為“胸廓-骨盆-指(趾)發(fā)育不良綜合征”,。胸廓的異常主要為畸形的外表,可為“鐘形”,、“柱形”或者更復(fù)雜的形狀,,其重要的特征是胸廓的窄小。窄小的胸廓將限制雙肺的發(fā)育,,從而引起嚴(yán)重的呼吸困難,。很多患兒于出生后不久便出現(xiàn)呼吸功能不全,如果得不到妥善處理,,多在早期夭折,。當(dāng)然,并不是所有的患者都非常嚴(yán)重,,那些較輕的患者可以度過(guò)危險(xiǎn)的嬰幼兒期,,甚至可以長(zhǎng)大成人,但外表會(huì)與正常人完全不同,。
侯可峰,,副主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)碩士,,小兒胸外科副主任,。中國(guó)婦幼微創(chuàng)分會(huì)小兒胸外微創(chuàng)學(xué)組委員,山東省醫(yī)學(xué)會(huì)心血管外科分會(huì)微創(chuàng)學(xué)組委員,,青島市小兒外科學(xué)會(huì)委員,。擅長(zhǎng)復(fù)雜胸壁畸形、先天及后天性性肺疾病,、縱隔腫瘤,、先天及后天性食管疾病。對(duì)各類常見(jiàn),、復(fù)雜先心臟病的診斷和治療和圍手術(shù)期處理亦有豐富臨床經(jīng)驗(yàn),。胎兒心胸外科疾病的產(chǎn)前咨詢和評(píng)估。率先在省內(nèi)開(kāi)展改良Nuss手術(shù)治療小兒漏斗胸,取得了良好的治療效果,;先天性食管閉鎖患兒至今保持100%治愈率,;開(kāi)通綠色通道,產(chǎn)前產(chǎn)后一體化治療新生兒危急癥,,包括先天性食管閉鎖,、先天性膈疝及巨大肺囊性病等畸形。在漏斗胸等胸壁畸形微創(chuàng)治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富,。近年在核心期刊以第一作者發(fā)表論著10篇,,擁有國(guó)家專利4項(xiàng)。
坐診時(shí)間:周二上午,、周三下午