醫(yī)療速遞|這種血管瘤不簡單,！青島婦兒醫(yī)院多學科聯(lián)合救回危重卡梅綜合征小寶寶生命
發(fā)布時間：2020/6/24 16:42:51??/??【關(guān)閉】
出生僅20天的小寶寶歡歡（化名）剛出生時就發(fā)現(xiàn)右腿上長了一個巨大紫紅的色腫塊,，上面還有可怕的血管紋路,。
家長一開始并沒有在意,，想觀察一下看看再決定是否進一步治療。但歡歡腿上的腫塊越長越大，并且顏色變紫變暗,。父母這才趕緊帶孩子到青島婦兒醫(yī)院血管瘤,、脈管畸形專科門診就診,。接診醫(yī)生看到后,，大吃一驚：這是“卡梅綜合征”！
卡梅綜合征又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征,，是一種罕見的血管瘤疾病,，多位于皮膚，典型的表現(xiàn)為青紫色或紫羅蘭色斑塊,。不同于一般類型的血管瘤,，它“嗜血成性”！該病在血管瘤的基礎(chǔ)上合并了血小板減少,、溶血性貧血及凝血功能障礙等一系列臨床表現(xiàn),。容易導致嚴重的并發(fā)癥，若得不到及時治療,，隨時有生命危險（死亡率達30%）,！
考慮到歡歡病情兇險，醫(yī)護人員立即開通綠色通道,，完善相關(guān)化驗檢查后收入監(jiān)護室救治,。
化驗結(jié)果顯示：血紅蛋白:84 g/L、血小板總數(shù):9x10^9/L,、部分凝血酶原時間:41.50 S,、D-二聚體:49.34 mg/L。此時的歡歡已經(jīng)有了明顯的貧血,，血小板報危急值,，凝血功能明顯障礙，病情極為兇險,！
由于歡歡的凝血功能很差,，右腿血管瘤范圍巨大，不適合外科手術(shù)切除,，血管瘤,、脈管畸形專科團隊決定先保守治療,。同時完善相關(guān)檢查,，必要時采取介入栓塞術(shù)。
同時,，歡歡已有嚴重的血小板減低和凝血功能障礙,，連續(xù)服藥第4天,，孩子的血小板才逐漸開始攀升，讓日夜擔心的醫(yī)護人員信心大增,，也讓家長看到了希望,。
在經(jīng)過CICU細致的治療，歡歡的病情日漸改善,，血小板逐步回升,，由個位數(shù)逐步恢復正常，凝血功能也逐漸改善,。歡歡脫離了生命危險,，重新回到媽媽的懷抱。目前已達到出院標準,，順利出院,，看到懷抱中日益健康的孩子，家長滿意的離開了醫(yī)院,。
卡梅綜合征病情發(fā)展快，瘤體生長迅猛,，凝血功能障礙,，局部或全身有出血傾向，甚至出現(xiàn)臟器大出血而危及生命,，死亡率高,。早發(fā)現(xiàn)、早診斷,、早治療,，避免延誤病情，選擇專業(yè)權(quán)威的醫(yī)院進行診治至關(guān)重要,！
青島市婦女兒童醫(yī)院血管瘤&脈管畸形?？剖侵袊鴭D兒介入聯(lián)盟理事單位，致力于兒童血管瘤與脈管畸形的規(guī)范化與個體化治療?，F(xiàn)致力于打造膠東半島最大的綜合性兒童先心病血管瘤,、脈管畸形診療中心及國內(nèi)兒童血管瘤、脈管畸形治療的專業(yè)科室之一,。