“世界血友病日”,，和血液科主任梁卉一起關(guān)注血友病患者
發(fā)布時間：2017/4/17 15:14:58??/??瀏覽量：??/??【關(guān)閉】
2017年4月17日是第29個“世界血友病日”,，今年的主題是“HEAR THEIR VOICES”。
血友病是一種罕見的遺傳性凝血障礙疾病,，患者主要是男性,，但大部分遺傳基因來自于母親，正因為這樣,，作為如此“特別”的母親,，對孩子有著更為特殊的情感。
“孩子疼得睡不著的時候,，就只能一直抱著他,。”這是一位血友病患者母親的聲音,。
在這個特殊的日子里，婦兒醫(yī)院血液科主任梁卉和我們聊聊血友病,，一起關(guān)注血友病患者和他們身邊的女性,。
什么是血友病,？
血友病是一種遺傳性凝血障礙性疾病,，是因人體部分或全部缺乏某種凝血因子導(dǎo)致的出血性疾病。如果反復(fù)出血得不到及時治療,，患者還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形并導(dǎo)致殘疾,；而如果發(fā)生在關(guān)鍵部位的出血，如顱內(nèi)出血,、喉部出血,、內(nèi)臟出血等還可能直接危及患者生命。通常病情越嚴重,，瘀血和出血現(xiàn)象就出現(xiàn)得越早,。
血友病總的發(fā)病率約為每 10 萬人中有 5～10 人發(fā)病，幾乎全部發(fā)生在男性身上,，它是通過那些通常沒有出血問題的母親遺傳的,，大約有三分之一的血友病人沒有家族病史。新生男兒的患病率大約為1:5000,。
血友病到底有多嚴重?
血友病最主要的表現(xiàn)是出血,，尤其是外傷、手術(shù),、甚至是磕碰后出血不止,，但有很多情況下會出現(xiàn)沒有任何誘因的、自發(fā)性的出血,，如牙齦滲血,、關(guān)節(jié)紅腫等。這種自發(fā)性的出血出現(xiàn)在經(jīng)?；顒拥牟课?，例如肌肉、關(guān)節(jié)等,。如果肌肉反復(fù)出血,，可影響周圍的血管和神經(jīng)，甚至導(dǎo)致肌肉萎縮和窒息,；如果關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,，可引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致殘疾。
女性如何能夠知道自己是否為血友病攜帶者,？
如果檢測結(jié)果證實凝血因子水平低,，可以說明一個婦女是一個攜帶者,，但凝血因子水平正常的婦女也不能排除她為攜帶者的可能性。通過家族病史以及凝血因子和凝血因子蛋白數(shù)量的測定,，大約有85%的攜帶者可以被鑒別出來,。但是這樣的結(jié)果并不是完全準確的，而是表示了是否為攜帶者的可能性大?。ǜ怕蚀笮。?。
現(xiàn)在,，對大多數(shù)婦女來說通過直接分析基因(DNA檢測)來精確的確定是否為攜帶者已成為可能。要作這種檢測,，需要血友病人以及其家族中若干成員的完整血液樣本,。
檢測不是萬無一失的，有時只能給出可能要冒多大風(fēng)險的估計,，而不能給出一個絕對的答案,。如果有計劃做這種檢測，應(yīng)該推遲懷孕直到家族的遺傳學(xué)研究完成以后,。
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血友病的治療
作為一種罕見病,，目前尚無根治血友病的方法。但是,，血友病的病情是可以通過藥物進行控制的,，只要保證持續(xù)的藥物供給，血友病患者就能像正常人一樣工作和生活,，規(guī)范的治療方案能夠使孩子健康成長---不殘疾,。但由于需要終生服藥，使許多低收入家庭難以負擔(dān),，許多家庭把血友病孩子留在家里,，以避免運動造成的傷害，因此導(dǎo)致許多血友病孩子失學(xué),。
目前血友病患者擁有的援助項目
1. 中華慈善總會 拜科奇援助項目：48支/年（免費援助患者）
2. 青島“小葵花兒童血友病援助項目”：10000-15000元/人/年,。（患者經(jīng)醫(yī)保報銷后自負部分給予援助）每位患者每年大約140支拜科奇不用花錢。
青島婦女兒童醫(yī)院患者均享有血友病大病門診,，醫(yī)保報銷比例達到90%,，加上青島兩個援助項目，都有條件實行預(yù)防治療,。
一旦孩子被診斷為血友病,，父母就要注意防止或減少其出血現(xiàn)象的發(fā)生。
以下的建議不僅適合兒童,，也適用于其它年齡的血友病患者,。
1. 選擇柔軟的沒銳角的玩具,。如果在學(xué)步期間總是摔傷則可給衣服加厚。
2. 從很小的時候就告訴患兒及其兄弟姐妹和小伙伴有關(guān)血友病的情況,，父母應(yīng)鼓勵他們通過和其他孩子的玩耍而正常成長,。
3. 遵守當?shù)氐囊呙缃臃N計劃，但要記住,，注射必須采用皮下注射而不能深入至肌肉,，注射后應(yīng)壓迫5分鐘。
4. 強烈建議接種乙肝疫苗,，因為一些血液制品仍會傳播這種病毒,。同時也推薦接種甲肝疫苗。
5. 堅持刷牙和看牙醫(yī)可以防止爛牙和牙齦疾病,，這非常重要,，因為被忽視的牙齒感染后，牙齦就會出血,。補充氟化物可以減少牙齲(牙科疾病),。如果可能的話，選擇一位懂血友病的牙醫(yī),。
6. 保持身體健康,，積極、有規(guī)律的鍛煉計劃是非常有益的,。強壯的肌肉可以支撐關(guān)節(jié)以減少出血次數(shù),。在那些不能輕易得到血制品的地區(qū)，這點尤為重要,。
像游泳,、騎車和步行，這種對關(guān)節(jié)壓力很小的運動還是非常適宜的,。但應(yīng)禁止參加那種接觸性的體育運動,，比如拳擊、橄欖球等,，這些運動存在著頭部或頸部受傷的危險性,。最好是請您的醫(yī)生、按摩師或護士為您或您的孩子制定一個鍛煉計劃或給出參加體育運動的建議,。
讓孩子快樂成長,，讓奔跑不再是“奇”跡！