胸壁畸形
發(fā)布時間：2017/3/10 9:39:22??/??瀏覽量：??/??【關閉】
嬰幼兒和青少年在生長發(fā)育過程中,，比較容易出現(xiàn)各種各樣的胸壁畸形病變，比較常見的是肋骨外翻,、漏斗胸,、雞胸等，比較少見的包括Poland綜合征,、窒息性胸廓發(fā)育不良等,。
肋骨外翻，是指在孩子平臥時,，最下緣的肋骨超出身體的外緣,。嚴格來說肋骨外翻并不屬于胸壁畸形，但在門診接診較多,，也是咱家長們經(jīng)常咨詢的一個問題,。很多人認為肋骨外翻是佝僂病的臨床表現(xiàn)，但佝僂病的臨床表現(xiàn)沒有肋骨外翻,，而是“肋串珠”,，“肋軟骨溝”。肋骨外翻一般認為是嬰兒正常的生理發(fā)育過程中,，由于肋軟骨和腹肌的解剖原因出現(xiàn)的一種非病態(tài)的現(xiàn)象,，所以大可不必驚慌，更不需要大劑量補充鈣劑和維生素D,。極少數(shù)情況是肋骨發(fā)育畸形,，需要及時就診。
漏斗胸,，顧名思義,，就是胸部呈漏斗狀，是最常見的一種先天性胸廓畸形，但由于缺乏相關的醫(yī)學常識,，很多家長對這種疾病并不是特別了解,，因此，一些患者在治療過程中走了彎路,。幾乎所有前來就診和向我咨詢的孩子都有過一個共同的經(jīng)歷,，那就是補鈣。這樣的孩子一般都在較小的年紀被發(fā)現(xiàn)有漏斗胸,，多數(shù)家長會被告知需要補鈣,，結果家長便會以各種形式的鈣劑給孩子進行補充。補鈣真的有用嗎,？所有給孩子補過鈣的家長都非常清楚,，那其實是沒有絲毫作用的。到目前為止,，有充分的證據(jù)可以證明,，漏斗胸的形成與缺鈣沒有絲毫的關系。
漏斗胸由于患兒胸廓向內(nèi)凹陷,，使心肺受壓,，嚴重時可導致患兒出現(xiàn)心肺功能的異常，表現(xiàn)為運動耐量降低,、含胸駝背,、容易疲勞、活動受限,、容易反復發(fā)生呼吸道感染等,，較大患兒還可并發(fā)脊柱側(cè)彎；同時由于胸廓外形異常,，對患兒心理影響較大,，導致患兒出現(xiàn)自卑心理。因此,，一旦發(fā)現(xiàn)漏斗胸,，應及早明確診斷，進行矯治,，不要耽誤孩子最佳的治療時間,。
雞胸分為先天和后天性，后天者多為營養(yǎng)障礙所致,，多見于幼兒期,，系佝僂病的一種表現(xiàn)。雞胸過早手術由于骨質(zhì)較軟,，有復發(fā)可能,，而且后天性雞胸在發(fā)育過程中偶有自行糾正的能力。因此對于3歲以下的雞胸患兒，應積極給予抗佝僂病治療,，包括飲食療法,、維生素D療法，必要時需同時補鈣,，加強體格鍛煉,，如擴胸運動，俯臥撐等運動,，可促進畸形的改善,，一般輕度雞胸隨體格生長會逐漸消失。而3歲后的患兒,，多為佝僂病后遺癥,，使用鈣劑和維生素D治療效果不佳，加用特制的支具壓迫凸起的胸部并維持一定的時間,，同樣可達到輔助矯正畸形的目的。
到青少年時期,，因骨質(zhì)逐漸變硬,，支具往往達不到矯形的目的。而且大年齡的患者常有自卑感,，缺乏自信,，影響心理健康，同時在行走,、坐立時,，為掩蓋凸起的胸部，造成駝背,，不愿游泳和參加戶外活動,。異常的姿勢及缺乏鍛練反而會加重畸形。因此對大年齡的患者和對心肺有影響者,，可以手術治療,。
因此，對于小兒雞胸的治療,，3～10歲的可以用支具治療,，10歲以上可以手術治療。10～16 歲的青少年胸,、肋骨的彈性好,，所需要的壓力小，手術操作簡單,、對手術耐受力,、術后恢復及效果均較青春后期及成人好。另外，微創(chuàng)胸骨沉降術,，操作簡單,、創(chuàng)傷小，因此支具治療無效者均可考慮手術糾正,。
Poland綜合征是一種先天性疾病,，不少患兒于出生后不久就會表現(xiàn)出相關的癥狀和體征，因此典型的Poland綜合征患者診斷并不困難,，但一些不典型的患者卻在年齡較大的時候才表現(xiàn)出畸形,，這樣的患者診斷往往會滯后。
Poland綜合征的病變主要包括如下幾部分：（1）胸壁病變,，主要包括胸廓的病變以及胸壁軟組織的病變,，可表現(xiàn)為肋骨、肋軟骨的缺失,、畸形,，以及胸壁肌肉和乳腺的發(fā)育不良或者缺失；（2）上肢病變,，可以表現(xiàn)為上肢不同部位的畸形,；（3）其他合并病變，可發(fā)生于心臟,、肺,、腦、腎臟等多種臟器,，一般都有明顯的形態(tài)方面的病變,。
窒息性胸廓發(fā)育不良(asphyxiating thoracic dysplasia，ＡＴＤ) 或Jeune綜合征( Jeune’s syndrome),，則被認為是一種胸外科疾病,。１９５５年由Jeune首先報道，是一種常染色體隱性遺傳病,，異?；蛭挥冢保祋13。ＡＴＤ發(fā)病無種族和性別的差異,，發(fā)病率在１/10萬-1/30萬,，是一種尤為罕見的病癥。該病的畸形主要表現(xiàn)于胸廓,、骨盆,、肢體，故也被稱為“胸廓－骨盆－指（趾）發(fā)育不良綜合征”,。胸廓的異常主要為畸形的外表,，可為“鐘形”,、“柱形”或者更復雜的形狀，其重要的特征是胸廓的窄小,。窄小的胸廓將限制雙肺的發(fā)育,，從而引起嚴重的呼吸困難。很多患兒于出生后不久便出現(xiàn)呼吸功能不全,，如果得不到妥善處理,，多在早期夭折。當然,，并不是所有的患者都非常嚴重,，那些較輕的患者可以度過危險的嬰幼兒期，甚至可以長大成人,，但外表會與正常人完全不同,。