醫(yī)療速遞 | 鼻竇炎,、中耳炎,、肺炎......5歲娃為啥反復(fù)“發(fā)炎”？這種病確診率不足20%,，出現(xiàn)這些癥狀家長應(yīng)警惕
發(fā)布時間：2022/12/1 14:27:10??/??【關(guān)閉】
孩子小抵抗力弱總是免不了三天兩頭往醫(yī)院跑但有一些孩子卻因免疫系統(tǒng)天生無法正常工作特別容易出現(xiàn)反復(fù)感染甚至每半個月就會去一次醫(yī)院這種病常發(fā)生在嬰幼兒嚴(yán)重者會威脅生命近日,，5歲的男孩聰聰（化名）因咳嗽、肺炎,，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療10余天仍未好轉(zhuǎn),，到青島婦女兒童醫(yī)院入院治療。原來,，聰聰從1歲左右起就經(jīng)常發(fā)炎,，鼻竇炎、中耳炎,、肺炎.....一年發(fā)病好幾次,，以前每次生病后輸液就會緩解，可這次輸液十幾天還不見好,，身體也瘦了一大圈,。
為什么聰聰這么容易出現(xiàn)感染呢？其背后的原因是什么,？經(jīng)常感染,，反復(fù)而且多部位的感染引起了腎臟免疫科醫(yī)生的警覺，判斷聰聰極有可能存在免疫性缺陷問題,。立即進(jìn)行免疫功能檢查,，果然孩子的免疫球蛋白極為低下，血清IgG 0.236 g/L,、IgA0.067 g/L,、IgM 0.042 g/L（正常年齡孩子為6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L,、1.1-1.8 g/L）,，遠(yuǎn)低于年齡正常值,。聰聰患有的是一種罕見的先天性免疫缺陷病——X連鎖無丙種球蛋白血癥。
找清楚病因,，團(tuán)隊為患兒進(jìn)行了對癥治療,，目前通過定期輸注免疫球蛋白等替代治療，聰聰身體抵抗力明顯增強,，終于不再經(jīng)常生病,、輸液，可以像其他孩子一樣正常生活了,。
患這種病就像“防火墻”出了問題
免疫力,，簡單地說就是人體保護(hù)自己的能力。人體的免疫系統(tǒng)能識別對自己有害的東西,，不讓它們進(jìn)入體內(nèi),；如果進(jìn)入體內(nèi)了，就動員免疫細(xì)胞消滅他們,。
先天性免疫缺陷病就是身體的免疫系統(tǒng)出問題了,，是由單基因變異造成免疫分子、免疫細(xì)胞數(shù)量和（或）功能異常所致的一類疾病,?；加忻庖呷毕莶〉暮⒆釉诟腥静《竞螅荒艽驍「鞣N病原,，比如細(xì)菌或者病毒,，一旦被感染就很難恢復(fù)；不能識別體內(nèi)有問題的細(xì)胞,，這些細(xì)胞不能被消滅,，就會出現(xiàn)異常復(fù)制，導(dǎo)致癌癥等問題,；不能識別正常的組織,，會攻擊身體組織，導(dǎo)致自身免疫病,，比如紅斑狼瘡,、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。
如果您的寶寶有以下癥狀,，就需要警惕先天性免疫缺陷?。?/p>
反復(fù)細(xì)菌感染（比同齡兒發(fā)作更頻繁）
一次或多次嚴(yán)重感染（腦膜炎、骨髓炎,、肺炎,、敗血癥等）
感染異常嚴(yán)重或呈慢性過程,，常規(guī)治療無效
反復(fù)皮下膿腫,、內(nèi)臟器官膿腫
持續(xù)或反復(fù)腹瀉
機(jī)會感染（如肺囊蟲病,、肺曲霉菌病等）
嚴(yán)重或持續(xù)性疣，全身性傳染性軟疣
散播性念珠菌病,，1歲后復(fù)發(fā)性鵝口瘡
疫苗接種不良反應(yīng)
原發(fā)性免疫缺陷病家族史
青島婦兒醫(yī)院專家提醒：目前免疫缺陷病的治療方式有免疫替代療法,、骨髓移植以及基因治療等，治療后患兒可以達(dá)到與健康兒童相同的生活質(zhì)量,。早期確診,、及時治療，可明顯改善疾病預(yù)后,，如果孩子出現(xiàn)以上癥狀,，應(yīng)及時就診。